ミオパチー活動

九州工業大学大学院生命体工学科の柴田智広教授が責任者となって活動しているスマートライフケア共創工房のホームページにて、代表伊藤と九工大学生プロジェクトすぐ創る課との取り組みが紹介されました。 https://slc3lab.jp/deliverable/スマートライフケア共創工房は、九州工業大学と北九州市により北九州学術研究都市内に整備されたオープンイノベーション拠点で、令和2年度より、厚生労働省介護ロボットプラットフォーム事業のリビングラボ拠点としても活動しています。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

厚生労働省にて大島一博厚生労働事務次官がお時間を作ってくれてお会いしました。日本での創薬開発の現状について意見交換をさせていただきました。 日本の規制や海外からみた投資的視点など様々な課題があるので日本の製薬メーカーであってもグローバル企業の場合、研究も臨床も投資もしずらい状況の中 新薬開発を加速するため産学官連携のエコシステムを作っていく創薬クラスター・キャンパス構想が検討されています。 米国やEUに遅れているようですが政府有識者会議の戦略案として日本もこの動きになってきました。 患者の数が少なく見送られることが多い小児用や難病の治療薬の開発を国が後押しするほか、海外で使われている薬が国内で使えないドラッグ・ラグを解消するため規制の見直しなどを進めることが盛り込まれています。 大島次官の時間は30分の予定でしたが45分お時間いただけて他にもミオパチー活動の取り組みや関わっている研究開発に関してもお話させていただきました。 1日も早く日本で先天性ミオパチーの治療法の確立を目指して繋げていきたいと思います。 事務次官との面会が終わった後、厚労省職員で現在は副大臣秘書官をしている青木穂高さんに再会しました。 お互い予定あって10分くらいしかゆっくり話せなかったですが北九州での思い出話などもできました。霞ヶ関駅まで見送ってくれて助かりました。 厚生労働省を訪問する前には、国土交通省にて大臣官房参事官イノベーション担当から建設業界の人手不足や自然災害、老朽化などの課題に対してインフラDXを進めていくため環境整備、普及などの取り組みを教えていただきました。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

1月14日　北九州高塔ライオンズクラブ例会に出席しました。 1月19日　「胡座」協賛による募金を頂きました。 2月11日　福岡で開催された障害者フォーラムに参加しました。 2月17日　大阪先天性ミオパチー事件で弁護士と面会しました。 3月10日　若松ロータリークラブ60周年式典に出席しました。 3月13日　「難病制圧に向けて」の講演会に参加しました（東京） 3月13日　塩崎厚生労働大臣と面会しました。 3月19日　ぎょうざサミット北九州で署名活動を行いました。 4月10日　北九州紫水ライオンズクラブ結成35周年記念式典に出席しました。 4月12日　北九州小倉東ライオンズクラブ結成10周年記念式典に出席しました。 4月12日　筋ジスと闘い歌うシンガー小澤綾子ライブを開催しました 5月26日　北九州市八幡地区合同例会に出席しました。 5月31日　市民公開講座（霧ヶ丘つだ病院主催）に参加しました。 6月19日　大阪先天性ミオパチー事件で面会しました。 6月20日　福岡神経・筋疾患呼吸不全ケア研究会に参加しました。 7月25日　北九州市内で難病の患者家族で座談会をしました。 8月7日　八雲病院機能移転に関して、東京へ陳情に行きました。 8月9日　筋ジスと闘い歌う小澤綾子ライブにてブース出展しました。 9月13日　熊本就労支援事業団を訪問しました。 9月15日　北九州西ライオンズクラブ例会に出席しました。 9月16日　北九州小倉東ライオンズクラブ例会に出席しました。 9月26日　北九州紫水ライオンズクラブの地引き網イベントに参加しました。 10月8日　難病ピアサポーター研修に参加しました。 10月13日　北九州くきなみライオンズクラブ例会に出席しました。 10月15日　難病ピアサポーター研修に参加しました。 10月25日　第5回医療講演会を開催しました。 10月26日　㈱安川電機みらい館を見学しました。 11月1日　健康フェアにてブース出展しました。 11月10日　北海道白老ライオンズクラブ例会に出席しました。 11月11日　八雲病院で兵庫県議会議員の方々と面会しました。 11月12日　八雲病院で石北医師も来院して打ち合わせをしました。 11月23日　北九州くきなみライオンズクラブ40周年記念式典に出席しました。 12月1日　石北医師を研究員として、「HARAMAKIプロジェクト」キックオフしました。 12月7日　兵庫県議会で先天性ミオパチーおよび当会活動が取り上げられる。 12月8日　北九州第一ライオンズクラブ例会に出席しました。 12月9日　北九州門司ライオンズクラブ例会に出席しました。 12月29日　ホクデングループ懇親会に参加しました。 昨年もご支援ご協力ありがとうございました。

日本呼吸療法医学会で作成された「小児在宅人工呼吸療法マニュアル」をご紹介します。医療・介護・福祉・教育すべての職種へ、在宅人工呼吸療法を理解するための必携本で、小児だけでなく成人や神経筋疾患、ALSにも応用できるということです。 日本呼吸療法医学会「小児在宅人工呼吸療法マニュアル」 https://square.umin.ac.jp/jrcm/pdf/hmvmanual.pdf 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

神経・筋疾患患者登録サイト「Remudy」で、先天性ミオパチーを含む患者登録システム「先天性筋疾患 患者さまご登録サイト」が2016年8月26日に開設し、患者登録が開始されています。 詳細な情報、登録に関する手続き方法は、 「先天性筋疾患 患者さまご登録サイト」をご確認ください。 http://www.remudy.jp/congenital/

第44回東京都理学療法学術大会が杏林大学井の頭キャンパスにて開催されました。 今回の大会長で国立精神・神経医療研究センターの寄本恵輔先生にお声掛けいただきミオパチーブースを出展しました。 神経筋系の患者さんが沢山参加されていました。活動紹介したりいろんな方との再会や新しい出会いもある実りある機会をいただきました。 企業ブースもたくさん面白くて、呼吸器メーカーのブース出展ありましたがその中で体験できたIMIの体外式人工呼吸器は体外式でのアプローチは初めての体験で、陰圧で換気補助されて排痰モードもあって見た目以上に付けていると気持ちいい呼吸楽な感じがありました。 先天性ミオパチーの基礎研究や臨床を専門にしてくれている小笠原先生もわざわざ会いに来てくださり、医師でお忙しい中、午前中は何かの専門医試験を受け、夕方からイギリスロンドンに留学で旅立つという超ハードスケジュールな中の間にお会いできました。 寄本大会長ならではの理学療法学会での発信になって声かけていただき参加できてよかったです。10年ぶりくらいの再会をすることができたことも嬉しく思いました。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

毎年行われている健康フェアですが、第6回になるのですね。 サンキュードラッグさんをはじめ北九州の企業・団体の実行委員会で主催されています。 健康や介護をテーマに各ブースが出されていて、体調・体力チェックする良い機会でもあります。 僕たちは、会の宣伝やグッズ販売など、ブース出展させていただいていて、 今回は、12月に行う講演会の宣伝、カレンダーやドリンクの販売をしました。 多くの方が立ち寄って下さいました。ありがとうございました。 この売り上げは、活動を続けていくための資金とさせていただきたいと思います。  

昨年12月3日～9日「障害者週間」に合わせて募集されていた平成30年度「心の輪を広げる体験作文」で、同患者で活動してくれている郡さんが、優秀賞（内閣府特命担当大臣賞）を受賞されています。 ・内閣府ホームページ「障害者週間」 https://www8.cao.go.jp/shougai/kou-kei/index-kk.html 「明日への伝言板」という北九州市が制作している人権を考える5分間のラジオ番組で代表伊藤が取り上げられ、cross fm、RKBラジオ、KBCラジオで放送されました。現在、YouTubeで公開されています。 ・北九州市人権推進センター YouTubeチャンネル https://youtu.be/xvPhlFK1mDY?list=PLY6ZyojbTkLgx2GGJ-STmHRwh04r2qmMN 引き続き、応援よろしくお願いいたします。

COVID-19 ワクチン接種に関して、先天性ミオパチーはじめ神経筋疾患である特性から注意することはあるのかなど患者は不安を抱えていて問い合わせも頂いています。神経筋疾患患者のCOVID-19 ワクチン接種に関する資料を添付します。主治医や専門医に相談しながら接種にあたり参考にして頂けたらと思います。弊会でもお答えできることはします。よろしくお願いいたします。神経筋疾患で筋萎縮が著明な患者では，COVID-19 ワクチンをどのように接種しますか？COVID-19ワクチンの適正投与法は筋肉内注射(筋注)とされています．一般的にワクチンの皮下注射は，皮下脂肪層に血管が貧弱で抗原の動員や処理に時間を要するため，筋注に比べて有効性が低く，副反応の発現も多いと言われています1)．COVID-19ワクチンでも肥満により皮下注射となった症例で，副反応が強く生じた症例が報告されています2)．また，これまでの治験は筋注で実施されており，皮下注射でのエビデンスはありません．このことから，神経筋疾患患者さんにおいてもCOVID-19ワクチンの接種は筋注を原則とすべきです．重症神経筋疾患患者さんでは筋萎縮が著明で，筋注の実施可能性について懸念される方も多いと思います．しかし，筋線維が著明に萎縮・減少していても一定のボリュームを保っていることが多く（図１)，ほとんどの患者さんでは筋注が実施可能です．萎縮筋でも血管組織は保たれていることから(図２,３)，皮下注射に比べれば安全性・有効性は高いと思われます．このため，国内外の学会や患者会の推奨において，筋萎縮を理由にワクチン接種を勧めないとするものは，渉猟した限り認められません． 一般的に，筋注は小児では大腿前外側部，成人では三角筋外側中央部で行われています．これらの部位のるいそうが高度で接種不能な場合は，全身のどの筋肉でも良いので接種できる筋肉を探します．ただし，普段筋注を行わない筋肉においては，血管や神経の走行に注意が必要です．また高度に萎縮した筋肉の場合，拘縮にも注意が必要になるため，エコーでの検索を行った上で接種することを勧めます． 万一，エコーでも筋肉がまったく同定できない場合，ワクチン接種を受ける機会を維持するための選択肢として皮下注が考えられます（ただし適用外使用です）．この場合，通常よりも効果が得にくく，副反応が強く出る可能性があること，エビデンスが無いことについて，患者さん・ご家族にこれらの情報をお伝えし，よく議論した上で，shared decision makingを行うことになります． また上述の通り，重症神経筋疾患患者さんに対するワクチンの有効性についてはエビデンスが存在しませんので，ワクチン接種後の抗体価および安全性を評価する臨床研究が望まれます． COVID-19 ワクチンに関する日本神経学会の見解（P19／34）：https://www.neurology-jp.org/covid/pdf/20210624_01.pdf?fbclid=IwAR0ak1Z18410gm_e7bPaXW6hXTWQSMqM1KuhLAsL8N4n-3tY1SyK6pQ3bY4

筋ジストロフィーと闘い歌うシンガー小澤綾子さんと共同で取り組んでいる「病院に笑顔を」プロジェクトの一環で、9月6日に国立病院機構八雲病院のご協力のもと、音楽ライブを開催しました。八雲病院の患者さんやスタッフの方々が参加いただき、小澤さんの歌声を届け、皆さんと楽しい時間を過ごしました。閉会の挨拶を患者さんがくださいました。このライブでは、白老ライオンズクラブの方、小澤さんのサポートにギターやダンスの方からもご協力いただきました。 北海道新聞　2017年9月12日