ミオパチー活動

昨年5月に、米国Bach先生が「NPPVやNIVを正しく理解していない人が多くいる中で、専門的知識・経験を有する専門家を、NVS=noninvasive ventilatory supportと呼ぶ」と提唱されました。 www.breatheNVS.com "Centers"には、日本では国立病院機構八雲病院が唯一の神経筋疾患のNVSのセンターということで紹介されています。また、"Outcomes"のDMD（デュシェンヌ型筋ジストロフィー）のところでも、八雲病院のデータが紹介されています。 また、相補的に、もう少し個別の呼吸ケア情報を提供しているページとして、http://www.breatheBB.com があります。

厚生労働省にて大島一博厚生労働事務次官がお時間を作ってくれてお会いしました。日本での創薬開発の現状について意見交換をさせていただきました。 日本の規制や海外からみた投資的視点など様々な課題があるので日本の製薬メーカーであってもグローバル企業の場合、研究も臨床も投資もしずらい状況の中 新薬開発を加速するため産学官連携のエコシステムを作っていく創薬クラスター・キャンパス構想が検討されています。 米国やEUに遅れているようですが政府有識者会議の戦略案として日本もこの動きになってきました。 患者の数が少なく見送られることが多い小児用や難病の治療薬の開発を国が後押しするほか、海外で使われている薬が国内で使えないドラッグ・ラグを解消するため規制の見直しなどを進めることが盛り込まれています。 大島次官の時間は30分の予定でしたが45分お時間いただけて他にもミオパチー活動の取り組みや関わっている研究開発に関してもお話させていただきました。 1日も早く日本で先天性ミオパチーの治療法の確立を目指して繋げていきたいと思います。 事務次官との面会が終わった後、厚労省職員で現在は副大臣秘書官をしている青木穂高さんに再会しました。 お互い予定あって10分くらいしかゆっくり話せなかったですが北九州での思い出話などもできました。霞ヶ関駅まで見送ってくれて助かりました。 厚生労働省を訪問する前には、国土交通省にて大臣官房参事官イノベーション担当から建設業界の人手不足や自然災害、老朽化などの課題に対してインフラDXを進めていくため環境整備、普及などの取り組みを教えていただきました。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

アステラス製薬本社にて、岡村直樹代表取締役社長CEOと代表伊藤が対談しました。 日本の製薬会社でありグローバル展開もある会社だから見える、日本と欧米の研究投資・スピード・考え方の違いや、ドラッグロス／ドラッグラグ（※開発されても患者に届かない薬剤の課題）など、産業構造そのものに関わる深い話題まで掘り下げてくれました。 今回は特に薬剤とロボットの融合に話が盛り上がりました。ロボットは製薬会社にとっては競合ではなく患者さんへ治療法を一早く届けるためのパートナーというメッセージは心に残っています。 薬を届けることだけではなく、再生医療や遺伝子治療といった次世代医療への挑戦、それを実現する研究現場でのロボット活用は安川電機との合弁会社の話にもなりましたがバイオメディカルロボットとの未踏領域への開拓を心強く思います。 アステラス製薬とは社員さんに向けて講演したり、年次報告書にパートナーとして取り上げてもらったり、複数のタスクがあって一つ一つ共創して進めることが出来ています。 ファーマイノベーションを起こしてくれることを期待します。 引き続きミオパチー活動を取り組んでいきます。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドラインが、下記URLからご覧いただけます。 http://www.jarm.or.jp/wp-content/uploads/file/member/member_publication_isbn9784307750400.pdf 監　修／日本リハビリテーション医学会 出版社／金原出版 発行日／2014年6月10日 備　考／日本リハビリテーション医学会の神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドラインです。書籍では、金原出版より、3,024円（本体2,800円＋税）で購入できます。 http://www.kanehara-shuppan.co.jp/catalog/detail.html?isbn=9784307750400一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

テレビ東京の番組に先天性ミオパチーの会で協力させていただきました。 ザ・ドキュメンタリー「未診断疾患〜名前のつかない病と共に生きる〜」という番組です。明らかに症状はあるのに診断がつかない"未診断疾患"をテーマに特集しています。 未診断疾患は現代の医学でも症状がありながら名前が付けられない病気で国内に約37000人いると言われています。 診断が付けられないことで適切な治療や将来の見通しが立てづらい、医療費の負担も大きな不安要素となります。 「日本には現在、難病や疾患に対する患者会や支援団体が数多く存在します。」というナレーションと共に全国多発性硬化症視神経脊髄炎友の会、ギラン・バレー症候群患者の会、日本血管腫・血管奇形患者支援の会といった活動されている団体も紹介されています。 今回の特集を通じて声が届きにくい方々に少しでも光が当たることに繋がればと思います。 テレビ東京公式YouTubeチャンネルで2026年4月1日〜1年間は視聴いたただけます。 https://youtu.be/6OtPljOFL4g?si=HT3PdwrySmZ6_RC2 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

2022年1月29日～2月13日にかけて開催されていた「KYOTO STEAM 2022 国際アートコンペティション」で審査会によって出品作品の中から国立病院機構新潟病院臨床研究部医療機器イノベーション研究室 室長 石北 直之先生（当会研究員）がグランプリしました。 KYOTOSTEAM−世界文化交流祭− https://kyoto-steam.com/news/4193/ 石北先生がいる新潟から送られたデータを元に北九州で出力した3Dプリント人工呼吸器の造形サンプルを京都で展示しました。 先天性ミオパチーの会VENTの写真はこちらです。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

先天性ミオパチーをはじめ難病を抱える方、重度障害者等の社会参加の促進と就労機会の創出を目指して、株式会社ギラヴァンツ北九州（代表取締役社長　石田真一：北九州市）と株式会社オリィ研究所（代表取締役所長　吉藤オリィ：東京都）、一般社団法人先天性ミオパチーの会（代表理事　伊藤亮：北九州市）で協働して取り組みをしていきます。 2021シーズンはギラヴァンツ北九州のホームスタジアムのミクニワールドスタジアム北九州にて実証実験を行い、ミクスタに来られたファンサポーターの方々と分身ロボットOriHime（オリヒメ）を遠隔操作する方が交流する取り組みを行ってきました。 2022シーズンは9月11日のホーム戦から受付の一部を業務としてオリヒメを遠隔操作して対応していきます。 2023シーズンもスタジアム場内での受付業務を行います。受付エリアは【ギラスクール生受付】【VIP受付】になります。 実施スケジュール： 2023シーズンのギラヴァンツ北九州ホームゲーム この取り組みを通して、SDGs達成への貢献そして新たな展開を皆様と考えることに繋げていければ幸いです。 ギラヴァンツ北九州 With!! KITAKYUSHU ～SDGsプロジェクト2023～ https://www.giravanz.jp/hometown/3385/ 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

講演会のご案内 神経・筋疾患患者の在宅訪問医として活動されている いきいきクリニックの武智先生をお呼びして、呼吸に関する講演をしていただきます。 また、音楽ゲストで、活動当初からの友人であり、全国で歌い活動している小澤綾子さんに心に響く歌声を披露していただきます。 12月4日 13時半に開場、14時に開催、16時に閉場になります。 会場は北九州市の総合保健福祉センター５Fです。 詳しくは、こちらのチラシを参照（クリック）ください。 お申込用紙になります。 皆様の参加をお待ちしております。  

「非侵襲的人工呼吸器で豊かな生活を」。これをテーマに、埜中 征哉先生（精神・神経科学振興財団 理事）と石川 悠加先生（国立病院機構八雲病院 診療部長）が対談された記事を、精神・神経科学振興財団サイトからシェアします。 （公財）精神・神経科学振興財団 ニュースレターNo.18 エキスパートに聞く No.17「非侵襲的人工呼吸器で豊かな生活を」 http://www.jfnm.or.jp/nl/news18/新news18(2-7).pdf

先天性ミオパチーの会の北條未来研究員が2020年10月より京都大学iPS細胞研究所臨床応用研究部門 櫻井研究室の研究員になったことを報告いたします。 櫻井研究室では骨格筋幹細胞の安定的な分化誘導法の研究開発をテーマに取り組んでいきます。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com