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「小児在宅人工呼吸療法マニュアル」を紹介

日本呼吸療法医学会で作成された「小児在宅人工呼吸療法マニュアル」をご紹介します。医療・介護・福祉・教育すべての職種へ、在宅人工呼吸療法を理解するための必携本で、小児だけでなく成人や神経筋疾患、ALSにも応用できるということです。 日本呼吸療法医学会「小児在宅人工呼吸療法マニュアル」ウェブページ http://square.umin.ac.jp/jrcm/hmvmanual/

「神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドライン」を紹介

神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドラインが、下記URLからご覧いただけます。 http://www.jarm.or.jp/wp-content/uploads/file/member/member_publication_isbn9784307750400.pdf 監 修/日本リハビリテーション医学会 出版社/金原出版 発行日/2014年6月10日 備 考/日本リハビリテーション医学会の神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドラインです。書籍では、金原出版より、3,024円(本体2,800円+税)で購入できます。 http://www.kanehara-shuppan.co.jp/catalog/detail.html?isbn=9784307750400

九州工業大学学生プロジェクトすぐ創る課の活動で紹介されました

九州工業大学・明専会学生プロジェクトすぐ創る課の活動で紹介されました。AMBITIOUS(学生プロジェクトの紹介)2021-2022で学生たちと代表伊藤との写真と内容が掲載されています。 https://www.kyutech.ac.jp/media/001/202205/ambitious2022.pdfすぐ創る課は、九州工業大学大学院生命体工学研究科の学生が率いる学生プロジェクトで高齢者や障がい者を始めとする個別性が高く研究やビジネスとして非常に取り扱いにくいニーズに応えるために設立した学生団体です。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

スマートライフケア共創工房にてすぐ創る課との取り組みが紹介されました

九州工業大学大学院生命体工学科の柴田智広教授が責任者となって活動しているスマートライフケア共創工房のホームページにて、代表伊藤と九工大学生プロジェクトすぐ創る課との取り組みが紹介されました。 https://slc3lab.jp/deliverable/スマートライフケア共創工房は、九州工業大学と北九州市により北九州学術研究都市内に整備されたオープンイノベーション拠点で、令和2年度より、厚生労働省介護ロボットプラットフォーム事業のリビングラボ拠点としても活動しています。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

精神・神経科学振興財団の「エキスパートに聞く No.17」を紹介

「非侵襲的人工呼吸器で豊かな生活を」。これをテーマに、埜中 征哉先生(精神・神経科学振興財団 理事)と石川 悠加先生(国立病院機構八雲病院 診療部長)が対談された記事を、精神・神経科学振興財団サイトからシェアします。 (公財)精神・神経科学振興財団 ニュースレターNo.18 エキスパートに聞く No.17「非侵襲的人工呼吸器で豊かな生活を」 http://www.jfnm.or.jp/nl/news18/新news18(2-7).pdf

筋肉の障害や筋力低下をきたす難病『先天性ミオパチー』の新たな原因遺伝子を発見

横浜市立大学附属病院 遺伝子診療部 宮武聡子助教、横浜市立大学学術院医学群 遺伝学 松本直通教授らは、先天性ミオパチーの一型である、ネマリンミオパチーの新たな疾患責任遺伝子を発見しました。2013年のネマリンミオパチーの新規責任遺伝子KLHL40の同定に引き続く研究成果で、本疾患の診断や臨床診療へのさらなる貢献が期待されます。続きは... 出典:国立研究開発法人日本医療研究開発機構ホームページhttp://www.amed.go.jp/news/release_20161223-02.html

先天性ミオパチー患者による発信が取り上げられました

昨年12月3日~9日「障害者週間」に合わせて募集されていた平成30年度「心の輪を広げる体験作文」で、同患者で活動してくれている郡さんが、優秀賞(内閣府特命担当大臣賞)を受賞されています。 ・内閣府ホームページ「障害者週間」 https://www8.cao.go.jp/shougai/kou-kei/index-kk.html 「明日への伝言板」という北九州市が制作している人権を考える5分間のラジオ番組で代表伊藤が取り上げられ、cross fm、RKBラジオ、KBCラジオで放送されました。現在、YouTubeで公開されています。 ・北九州市人権推進センター YouTubeチャンネル https://youtu.be/xvPhlFK1mDY?list=PLY6ZyojbTkLgx2GGJ-STmHRwh04r2qmMN 引き続き、応援よろしくお願いいたします。

装着型サイボーグHAL 治療患者様応援専門サイト

医療用HALを利用されている、または医師から利用を勧められている進行性神経筋難病の患者や家族の方向けに、HALについての情報を提供する応援サイトが開設されました。CYBERDYNE社が運営・管理するウェブサイトです。 HALのことについて国立病院機構新潟病院の病院長 中島孝先生から詳しく説明されているページなどがあります。また疾患ページの先天性ミオパチーについては弊会も作成に協力しております。 ▼装着型サイボーグHAL 治療患者様応援専門サイト https://www.hal-treatment.jp/ 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

COVID-19 ワクチン接種に関する参考資料

COVID-19 ワクチン接種に関して、先天性ミオパチーはじめ神経筋疾患である特性から注意することはあるのかなど患者は不安を抱えていて問い合わせも頂いています。神経筋疾患患者のCOVID-19 ワクチン接種に関する資料を添付します。主治医や専門医に相談しながら接種にあたり参考にして頂けたらと思います。弊会でもお答えできることはします。よろしくお願いいたします。神経筋疾患で筋萎縮が著明な患者では,COVID-19 ワクチンをどのように接種しますか?COVID-19ワクチンの適正投与法は筋肉内注射(筋注)とされています.一般的にワクチンの皮下注射は,皮下脂肪層に血管が貧弱で抗原の動員や処理に時間を要するため,筋注に比べて有効性が低く,副反応の発現も多いと言われています1).COVID-19ワクチンでも肥満により皮下注射となった症例で,副反応が強く生じた症例が報告されています2).また,これまでの治験は筋注で実施されており,皮下注射でのエビデンスはありません.このことから,神経筋疾患患者さんにおいてもCOVID-19ワクチンの接種は筋注を原則とすべきです.重症神経筋疾患患者さんでは筋萎縮が著明で,筋注の実施可能性について懸念される方も多いと思います.しかし,筋線維が著明に萎縮・減少していても一定のボリュームを保っていることが多く(図1),ほとんどの患者さんでは筋注が実施可能です.萎縮筋でも血管組織は保たれていることから(図2,3),皮下注射に比べれば安全性・有効性は高いと思われます.このため,国内外の学会や患者会の推奨において,筋萎縮を理由にワクチン接種を勧めないとするものは,渉猟した限り認められません. 一般的に,筋注は小児では大腿前外側部,成人では三角筋外側中央部で行われています.これらの部位のるいそうが高度で接種不能な場合は,全身のどの筋肉でも良いので接種できる筋肉を探します.ただし,普段筋注を行わない筋肉においては,血管や神経の走行に注意が必要です.また高度に萎縮した筋肉の場合,拘縮にも注意が必要になるため,エコーでの検索を行った上で接種することを勧めます. 万一,エコーでも筋肉がまったく同定できない場合,ワクチン接種を受ける機会を維持するための選択肢として皮下注が考えられます(ただし適用外使用です).この場合,通常よりも効果が得にくく,副反応が強く出る可能性があること,エビデンスが無いことについて,患者さん・ご家族にこれらの情報をお伝えし,よく議論した上で,shared decision makingを行うことになります. また上述の通り,重症神経筋疾患患者さんに対するワクチンの有効性についてはエビデンスが存在しませんので,ワクチン接種後の抗体価および安全性を評価する臨床研究が望まれます. COVID-19 ワクチンに関する日本神経学会の見解(P19/34):https://www.neurology-jp.org/covid/pdf/20210624_01.pdf?fbclid=IwAR0ak1Z18410gm_e7bPaXW6hXTWQSMqM1KuhLAsL8N4n-3tY1SyK6pQ3bY4

時事メディカル「稀少疾患治療の最前線」にて先天性ミオパチーが取り上げられました

時事メディカルの連載インタビュー「稀少疾患治療の最前線」にて先天性ミオパチーが取り上げられました。 国立精神・神経医療研究センタートランスレーショナル・メディカルセンター長の小牧宏文先生がインタビューを受けています。記事の中で使用された病理画像は、国立精神・神経医療研究センター病院名誉院長の埜中征哉先生から協力いただき、クレジットとして、一般社団法人先天性ミオパチーの会提供を入れています。 記事「筋肉の病気疑われたら専門の施設に~先天性ミオパチー・希少疾患その6~」 https://medical.jiji.com/column4/91

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