シェア

九州工業大学・明専会学生プロジェクトすぐ創る課の活動で紹介されました。AMBITIOUS（学生プロジェクトの紹介）2021-2022で学生たちと代表伊藤との写真と内容が掲載されています。 https://www.kyutech.ac.jp/media/001/202205/ambitious2022.pdfすぐ創る課は、九州工業大学大学院生命体工学研究科の学生が率いる学生プロジェクトで高齢者や障がい者を始めとする個別性が高く研究やビジネスとして非常に取り扱いにくいニーズに応えるために設立した学生団体です。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

先天性ミオパチーの患者さんで、当サイトの患者症例でもご協力いただく前田真規さんが、人生応援カウンセラーとして「ピアカウンセリング＆コミュニケーション Tomorrow」を、ご自身で開業されました。ご自身の経験を生かして、難病や障害のある方、そのご家族が抱える悩みや不安な気持ちを、しっかり聴いて、前向きな気持ち、明日への頑張りに導いてくれると思います。新たな一歩に、先天性ミオパチーの会でも、これからの活動を応援しています。 ピアカウンセリング＆コミュニケーション Tomorrow http://peer-tomorrow.com/

神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドラインが、下記URLからご覧いただけます。 http://www.jarm.or.jp/wp-content/uploads/file/member/member_publication_isbn9784307750400.pdf 監　修／日本リハビリテーション医学会 出版社／金原出版 発行日／2014年6月10日 備　考／日本リハビリテーション医学会の神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドラインです。書籍では、金原出版より、3,024円（本体2,800円＋税）で購入できます。 http://www.kanehara-shuppan.co.jp/catalog/detail.html?isbn=9784307750400

先天性ミオパチーの会の北條未来研究員が2020年10月より京都大学iPS細胞研究所臨床応用研究部門 櫻井研究室の研究員になったことを報告いたします。 櫻井研究室では骨格筋幹細胞の安定的な分化誘導法の研究開発をテーマに取り組んでいきます。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

医療用HALを利用されている、または医師から利用を勧められている進行性神経筋難病の患者や家族の方向けに、HALについての情報を提供する応援サイトが開設されました。CYBERDYNE社が運営・管理するウェブサイトです。 HALのことについて国立病院機構新潟病院の病院長 中島孝先生から詳しく説明されているページなどがあります。また疾患ページの先天性ミオパチーについては弊会も作成に協力しております。 ▼装着型サイボーグHAL 治療患者様応援専門サイト https://www.hal-treatment.jp/ 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

COVID-19 ワクチン接種に関して、先天性ミオパチーはじめ神経筋疾患である特性から注意することはあるのかなど患者は不安を抱えていて問い合わせも頂いています。神経筋疾患患者のCOVID-19 ワクチン接種に関する資料を添付します。主治医や専門医に相談しながら接種にあたり参考にして頂けたらと思います。弊会でもお答えできることはします。よろしくお願いいたします。神経筋疾患で筋萎縮が著明な患者では，COVID-19 ワクチンをどのように接種しますか？COVID-19ワクチンの適正投与法は筋肉内注射(筋注)とされています．一般的にワクチンの皮下注射は，皮下脂肪層に血管が貧弱で抗原の動員や処理に時間を要するため，筋注に比べて有効性が低く，副反応の発現も多いと言われています1)．COVID-19ワクチンでも肥満により皮下注射となった症例で，副反応が強く生じた症例が報告されています2)．また，これまでの治験は筋注で実施されており，皮下注射でのエビデンスはありません．このことから，神経筋疾患患者さんにおいてもCOVID-19ワクチンの接種は筋注を原則とすべきです．重症神経筋疾患患者さんでは筋萎縮が著明で，筋注の実施可能性について懸念される方も多いと思います．しかし，筋線維が著明に萎縮・減少していても一定のボリュームを保っていることが多く（図１)，ほとんどの患者さんでは筋注が実施可能です．萎縮筋でも血管組織は保たれていることから(図２,３)，皮下注射に比べれば安全性・有効性は高いと思われます．このため，国内外の学会や患者会の推奨において，筋萎縮を理由にワクチン接種を勧めないとするものは，渉猟した限り認められません． 一般的に，筋注は小児では大腿前外側部，成人では三角筋外側中央部で行われています．これらの部位のるいそうが高度で接種不能な場合は，全身のどの筋肉でも良いので接種できる筋肉を探します．ただし，普段筋注を行わない筋肉においては，血管や神経の走行に注意が必要です．また高度に萎縮した筋肉の場合，拘縮にも注意が必要になるため，エコーでの検索を行った上で接種することを勧めます． 万一，エコーでも筋肉がまったく同定できない場合，ワクチン接種を受ける機会を維持するための選択肢として皮下注が考えられます（ただし適用外使用です）．この場合，通常よりも効果が得にくく，副反応が強く出る可能性があること，エビデンスが無いことについて，患者さん・ご家族にこれらの情報をお伝えし，よく議論した上で，shared decision makingを行うことになります． また上述の通り，重症神経筋疾患患者さんに対するワクチンの有効性についてはエビデンスが存在しませんので，ワクチン接種後の抗体価および安全性を評価する臨床研究が望まれます． COVID-19 ワクチンに関する日本神経学会の見解（P19／34）：https://www.neurology-jp.org/covid/pdf/20210624_01.pdf?fbclid=IwAR0ak1Z18410gm_e7bPaXW6hXTWQSMqM1KuhLAsL8N4n-3tY1SyK6pQ3bY4

国立研究開発法人日本医療研究開発機構（AMED）は、平成29年度「再生医療実現拠点ネットワークプログラム（疾患特異的iPS細胞の利活用促進・難病研究加速プログラム）」における採択課題を決定しました。 【研究開発課題名】 筋疾患に対する治療薬の創出を目指した研究 【研究開発代表者】 京都大学iPS細胞研究所　准教授　櫻井 英俊 疾患特異的iPS細胞を用いて疾患メカニズムを解明し、表現型解析や疾患モデリングなど解析技術の高度化を行います。その成果を基に、創薬のためのスクリーニング系の確立を行います。 出典：国立研究開発法人日本医療研究開発機構ホームページ http://www.amed.go.jp/koubo/010220170207_kettei.html

九州工業大学大学院生命体工学科の柴田智広教授が責任者となって活動しているスマートライフケア共創工房のホームページにて、代表伊藤と九工大学生プロジェクトすぐ創る課との取り組みが紹介されました。 https://slc3lab.jp/deliverable/スマートライフケア共創工房は、九州工業大学と北九州市により北九州学術研究都市内に整備されたオープンイノベーション拠点で、令和2年度より、厚生労働省介護ロボットプラットフォーム事業のリビングラボ拠点としても活動しています。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

第2弾になる石川先生へのインタビュー記事をシェアしております。 医師を志した動機やNPPVとの出会いが紹介されてました＞＞石川さんは、あの時、気管切開に激しく抵抗したこの兄弟が、自分を今の診療に導いてくれたのだと思っている。 yomiDr.（ヨミドクター） 石川悠加さん（２）「天職」に導いた患者たちとの出会い （記事：2016年9月19日） https://yomidr.yomiuri.co.jp/article/20160912-OYTET50009/

2022年1月29日～2月13日にかけて開催されていた「KYOTO STEAM 2022 国際アートコンペティション」で審査会によって出品作品の中から国立病院機構新潟病院臨床研究部医療機器イノベーション研究室 室長 石北 直之先生（当会研究員）がグランプリしました。 KYOTOSTEAM−世界文化交流祭− https://kyoto-steam.com/news/4193/ 石北先生がいる新潟から送られたデータを元に北九州で出力した3Dプリント人工呼吸器の造形サンプルを京都で展示しました。 先天性ミオパチーの会VENTの写真はこちらです。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com