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新型コロナウイルスによる感染拡大に伴い、患者さんの安全を守って頂くため、神経筋疾患患者の感染症対策の情報が専門家から報告されていますので、添付いたします。先天性ミオパチーをはじめ神経筋疾患の患者や家族、医療者、介護者など関係者には参考にして頂けたらと存じます。よろしくお願いいたします。   神経筋疾患の患者さん向け：新型コロナウイルス感染症対策 https://mdcst.jp/info/2020033001/?fbclid=IwAR3u6LR1ye6yyv77WtjPH-ryfMMAlAjJXMdZYWOhEGb97V9p5V_MvwQLbMw   医療者向け：新型コロナウイルス感染症（COVID-19）注意事項 https://doctors.mdcst.jp/   【英語】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/news/view/150   【日本語訳】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/files/COVID19/2020-03-28-WMS-Covid-19-advice-Japanese.pdf?fbclid=IwAR1bQ-zdmutjUEigEQjSP5KEdxGNUgKRhn9gEVmbFTkD_VBKLlu3DlTqCRQ

難病患者会icottoが主催されるオンライン トークイベント「装着型サイボーグHALで挑戦をはじめる！」に代表伊藤が登壇します。 「バリアを越えて自分の可能性を拡げよう！」 病気と闘いながら、自分の可能性を拡げていくにはどうしたらいいのか？ 心のバリアはどうやって超える？ そんな迷いや悩みを乗り越えて、心をバリアフリーにしてを楽しもう！ という大きなテーマのもと、第一回目となるトークイベントでは、最新のテクノロジー治療・装着型サイボーグHALをテーマに、挑戦を続けるパネリストからのメッセ―ジを配信！ 現在、医療保険適用となっているHAL®医療用下肢タイプや単関節タイプの治療についても、最新の情報をキャッチすることができます！ ■パネリスト CMT友の会  代表　山田隆司さん　 http://www.j-cmt.org/ 先天性ミオパチーの会  代表　伊藤亮さん　 https://ryoit00.jimdofree.com/ CYBERDYNE株式会社  取締役 営業本部長　安永好宏さん　 https://www.cyberdyne.jp/

第3弾になる石川先生へのインタビュー記事をシェアしております。 企業や団体など、どの組織であっても理念が共有されているから成長し良い結果が開かれるのだろう＞＞ＮＰＰＶの成否の鍵を握るのは、コンセプト（基本理念）を共有できる他科の医師や多職種をそろえることです。各専門家が最新の技術を持ち寄ったとしても、それは必ずしも患者さんのためにはならないかもしれません。 yomiDr.（ヨミドクター） 石川悠加さん（３）「今がいい」と患者が言えるように　理念を合わせてチーム医療 （記事：2016年9月26日） https://yomidr.yomiuri.co.jp/article/20160912-OYTET50014/

九州工業大学・明専会学生プロジェクトすぐ創る課の活動で紹介されました。AMBITIOUS（学生プロジェクトの紹介）2021-2022で学生たちと代表伊藤との写真と内容が掲載されています。 https://www.kyutech.ac.jp/media/001/202205/ambitious2022.pdfすぐ創る課は、九州工業大学大学院生命体工学研究科の学生が率いる学生プロジェクトで高齢者や障がい者を始めとする個別性が高く研究やビジネスとして非常に取り扱いにくいニーズに応えるために設立した学生団体です。 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

医療用HALを利用されている、または医師から利用を勧められている進行性神経筋難病の患者や家族の方向けに、HALについての情報を提供する応援サイトが開設されました。CYBERDYNE社が運営・管理するウェブサイトです。 HALのことについて国立病院機構新潟病院の病院長 中島孝先生から詳しく説明されているページなどがあります。また疾患ページの先天性ミオパチーについては弊会も作成に協力しております。 ▼装着型サイボーグHAL 治療患者様応援専門サイト https://www.hal-treatment.jp/ 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

神経・筋疾患患者登録サイト「Remudy」で、先天性ミオパチーを含む患者登録システム「先天性筋疾患 患者さまご登録サイト」が2016年8月26日に開設し、患者登録が開始されています。 詳細な情報、登録に関する手続き方法は、 「先天性筋疾患 患者さまご登録サイト」をご確認ください。 http://www.remudy.jp/congenital/

COVID-19 ワクチン接種に関して、先天性ミオパチーはじめ神経筋疾患である特性から注意することはあるのかなど患者は不安を抱えていて問い合わせも頂いています。神経筋疾患患者のCOVID-19 ワクチン接種に関する資料を添付します。主治医や専門医に相談しながら接種にあたり参考にして頂けたらと思います。弊会でもお答えできることはします。よろしくお願いいたします。神経筋疾患で筋萎縮が著明な患者では，COVID-19 ワクチンをどのように接種しますか？COVID-19ワクチンの適正投与法は筋肉内注射(筋注)とされています．一般的にワクチンの皮下注射は，皮下脂肪層に血管が貧弱で抗原の動員や処理に時間を要するため，筋注に比べて有効性が低く，副反応の発現も多いと言われています1)．COVID-19ワクチンでも肥満により皮下注射となった症例で，副反応が強く生じた症例が報告されています2)．また，これまでの治験は筋注で実施されており，皮下注射でのエビデンスはありません．このことから，神経筋疾患患者さんにおいてもCOVID-19ワクチンの接種は筋注を原則とすべきです．重症神経筋疾患患者さんでは筋萎縮が著明で，筋注の実施可能性について懸念される方も多いと思います．しかし，筋線維が著明に萎縮・減少していても一定のボリュームを保っていることが多く（図１)，ほとんどの患者さんでは筋注が実施可能です．萎縮筋でも血管組織は保たれていることから(図２,３)，皮下注射に比べれば安全性・有効性は高いと思われます．このため，国内外の学会や患者会の推奨において，筋萎縮を理由にワクチン接種を勧めないとするものは，渉猟した限り認められません． 一般的に，筋注は小児では大腿前外側部，成人では三角筋外側中央部で行われています．これらの部位のるいそうが高度で接種不能な場合は，全身のどの筋肉でも良いので接種できる筋肉を探します．ただし，普段筋注を行わない筋肉においては，血管や神経の走行に注意が必要です．また高度に萎縮した筋肉の場合，拘縮にも注意が必要になるため，エコーでの検索を行った上で接種することを勧めます． 万一，エコーでも筋肉がまったく同定できない場合，ワクチン接種を受ける機会を維持するための選択肢として皮下注が考えられます（ただし適用外使用です）．この場合，通常よりも効果が得にくく，副反応が強く出る可能性があること，エビデンスが無いことについて，患者さん・ご家族にこれらの情報をお伝えし，よく議論した上で，shared decision makingを行うことになります． また上述の通り，重症神経筋疾患患者さんに対するワクチンの有効性についてはエビデンスが存在しませんので，ワクチン接種後の抗体価および安全性を評価する臨床研究が望まれます． COVID-19 ワクチンに関する日本神経学会の見解（P19／34）：https://www.neurology-jp.org/covid/pdf/20210624_01.pdf?fbclid=IwAR0ak1Z18410gm_e7bPaXW6hXTWQSMqM1KuhLAsL8N4n-3tY1SyK6pQ3bY4

時事メディカルの連載インタビュー「稀少疾患治療の最前線」にて先天性ミオパチーが取り上げられました。 国立精神・神経医療研究センタートランスレーショナル・メディカルセンター長の小牧宏文先生がインタビューを受けています。記事の中で使用された病理画像は、国立精神・神経医療研究センター病院名誉院長の埜中征哉先生から協力いただき、クレジットとして、一般社団法人先天性ミオパチーの会提供を入れています。 記事「筋肉の病気疑われたら専門の施設に～先天性ミオパチー・希少疾患その６～」 https://medical.jiji.com/column4/91

国立研究開発法人日本医療研究開発機構（AMED）は、平成29年度「再生医療実現拠点ネットワークプログラム（疾患特異的iPS細胞の利活用促進・難病研究加速プログラム）」における採択課題を決定しました。 【研究開発課題名】 筋疾患に対する治療薬の創出を目指した研究 【研究開発代表者】 京都大学iPS細胞研究所　准教授　櫻井 英俊 疾患特異的iPS細胞を用いて疾患メカニズムを解明し、表現型解析や疾患モデリングなど解析技術の高度化を行います。その成果を基に、創薬のためのスクリーニング系の確立を行います。 出典：国立研究開発法人日本医療研究開発機構ホームページ http://www.amed.go.jp/koubo/010220170207_kettei.html

昨年5月に、米国Bach先生が「NPPVやNIVを正しく理解していない人が多くいる中で、専門的知識・経験を有する専門家を、NVS=noninvasive ventilatory supportと呼ぶ」と提唱されました。 www.breatheNVS.com "Centers"には、日本では国立病院機構八雲病院が唯一の神経筋疾患のNVSのセンターということで紹介されています。また、"Outcomes"のDMD（デュシェンヌ型筋ジストロフィー）のところでも、八雲病院のデータが紹介されています。 また、相補的に、もう少し個別の呼吸ケア情報を提供しているページとして、http://www.breatheBB.com があります。