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12月4日に講演会を開催しました。 会場は北九州市の総合保健福祉センター アシスト21でした。 いきいきクリニック（川崎市）の武知先生をお招きして、 「いかに呼吸不全を治すか？」というテーマで講演いただきました。 身振り手振りを交えて、わかりやすい内容に好評でした。 天気があまり良くない中でしたが、 会場は立ち見をいただくほど、多くの参加がありました。 音楽ライブは、「筋ジスと闘い歌う」小澤綾子さんに 希望あふれる、素敵な歌声を届けてもらいました。 伴奏は、シンタローさんにご協力いただきました。 当日の音合わせのみでしたが、素晴らしかったです。 二人のライブを聴いて、涙を流す方もおられました。 フィリップス・レスピロニクスさんの展示ブース、 人工呼吸器やマスクに触れる機会を作ってくださいました。 いつもご協力ありがとうございます。 ミオパチーブースも設置しました。 参加くださった皆様、ありがとうございました。 こちらの応援・サポートをお願いします。 ＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝ 「筋ジスと闘い歌う 小澤綾子」公式サイト ■ http://challenged-ayako.com/ 「シンガーソングライター シンタロー」公式サイト ■ http://shintaro123.com/ 「先天性ミオパチーの会 マーケット」 ■ http://sentensei308-market.com/ ＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝

毎年行われている健康フェアですが、第6回になるのですね。 サンキュードラッグさんをはじめ北九州の企業・団体の実行委員会で主催されています。 健康や介護をテーマに各ブースが出されていて、体調・体力チェックする良い機会でもあります。 僕たちは、会の宣伝やグッズ販売など、ブース出展させていただいていて、 今回は、12月に行う講演会の宣伝、カレンダーやドリンクの販売をしました。 多くの方が立ち寄って下さいました。ありがとうございました。 この売り上げは、活動を続けていくための資金とさせていただきたいと思います。  

3月18日に筑波大学東京キャンパスにて開催されたサイボーグ型ロボット「HAL®」を開発した山海嘉之先生の著書「サイバニクスが拓く未来~テクノピアサポートの時代を生きる君たちへ~」出版記念講演会に参加しました。「未来を開拓する人」が育つことを願い、サイバニクスで社会変革に挑戦する山海先生の夢と情熱が伝わってきます。 ご講演後、山海先生には大変お忙しい中でお時間いただき、先天性ミオパチーへの治療に向けた相談に対して打ち合わせしました。  

先天性ミオパチーをはじめ難病を抱える方、重度障害者等の社会参加の促進と就労機会の創出を目指して、株式会社ギラヴァンツ北九州（代表取締役社長　玉井行人：北九州市）と株式会社オリィ研究所（代表取締役所長　吉藤オリィ：東京都）、一般社団法人先天性ミオパチーの会（代表理事　伊藤亮：北九州市）で協働して取り組みをしていきます。 2021シーズンはギラヴァンツ北九州のホームスタジアムのミクニワールドスタジアム北九州にて実証実験を行い、ミクスタに来られたファンサポーターの方々と分身ロボットOriHime（オリヒメ）を遠隔操作する方が交流する取り組みを行ってきました。 2022シーズンは9月11日のホーム戦から受付の一部を業務としてオリヒメを遠隔操作して対応していきます。受付エリアは【ギラスクール生受付】【VIP受付】になります。 実施スケジュール： ・9月11日(日) vs.いわきFC ・10月2日(日) vs.テゲバジャーロ宮崎 ・10月9日(日) vs.ヴァンラーレ八戸 ・10月23日(日) vs.ガイナーレ鳥取 ・11月6日(日) vs.SC相模原 ・11月13日(日) vs.カターレ富山 この取り組みを通して、SDGs達成への貢献そして新たな展開を皆様と考えることに繋げていければ幸いです。ギラヴァンツ北九州 With!! KITAKYUSHU ～SDGsプロジェクト2022～ https://www.giravanz.jp/club/sdgs/ 毎日新聞 働く重度障害者を身近に　受付・接客で分身ロボ操作　／福岡（2022/11/02） https://mainichi.jp/articles/20221102/ ヤフーニュース 分身ロボ、Jリーグで初の導入　障害者が遠隔操作「仕事の幅広がる」（2022/11/02） https://news.yahoo.co.jp/articles/ 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

21日、第6回 医療講演会を開催しました。 今回は八雲病院に共催、北海道の白老ライオンズクラブさんの協力で開催させていただきました。 会場は、八雲病院内のコミュニティーホールを使用させていただきました。 講演は、CiRAの櫻井先生にご協力いただき、患者さんや院内スタッフさんが参加されました。 前回の内容から進展されていて、希望が持てる内容でした。 八雲の患者さんと一緒に聞くことができて良かったです。 病院では入浴日で参加できる患者さんが限られてたのは、申し訳ありませんでした。 NHKや北海道新聞の方が取材くださいました。 ご協力、参加くださった皆様、ありがとうございました。    

第7回 医療講演会「あきらめたらだめだ！呼吸ケアと医療的ケア児について」を11月12日（日）に北九州市総合保健福祉センターで開催し、午前は個別医療相談、午後は医療講演のスケジュールで行いました。国立精神・神経医療研究センター病院 埜中征哉 先生と国立病院機構八雲病院 石川悠加 先生に、そして、新たに熊本大学付属病院 小篠史郎 先生に出席いただき、ご支援いただきました。 個別医療相談は、同センター内にある前月12日開所した北九州市難病相談支援センターで、患者さんや病気の疑いを感じている方々の日常生活やリハビリテーションなどの相談に、埜中先生と石川先生が応じました。患者さんからの相談により、埜中先生はその患者さんの主治医に手紙を書かれる様子もありました。 医療講演は、今回のテーマである呼吸ケアと医療的ケア児について、埜中先生を座長に、石川先生と小篠先生に講演いただきました。まず、代表伊藤から開会挨拶と前座で「医療用HALによるサイバニクス治療と患者の視点」と題して、国立病院機構新潟病院で約3週間の入院で計9回治療を受けた歩行機能改善効果の報告がありました。呼吸する筋力が弱いため、NPPVで換気補助しながらの治療の様子でした。 石川先生からは、神経筋難病で呼吸の筋力が弱くなることで、息が十分に吐けず、吸うこともできない、そして、咳が弱い患者さんが口から安心して食事するための呼吸ケアの取り組みを、八雲病院の様子や欧米の報告など交えて講演いただきました。もし誤嚥した場合の徒手や機械による咳介助の方法、また自身で咳介助が行える「セルフ咳介助」の例も動画像を入れて紹介がありました。医療的ケア児への取り組みも含まれていました。 小篠先生からは、平成28年6月3日に児童福祉法の一部改正による医療的ケア児への支援について講演いただきました。熊本大学付属病院で新たに設置された小児在宅医療支援センターの取り組みで、家族や行政、学校などからの相談窓口や医療的ケア児に関わる人材育成のための実技講習、幼稚園・保育園への入園支援、また、熊本県との連携や現状の課題の紹介がありました。入園・入学支援に取り組む大阪府や千葉県なども好事例として取り上げられていました。 人工呼吸器やカフアシストを展示したり、医療・保健・福祉などに関する案内チラシを設置しました。 座長の埜中先生の進行で質疑応答を行い、最後には閉会挨拶もいただきました。患者さんや医療関係者、保健師、特別支援学校の教諭など多くの方が参加くださいました。先天性ミオパチーに限らず、筋ジストロフィーや脊髄性筋萎縮症など、患者さんの参加もあり嬉しく思います。ありがとうございました。開催にあたり、ご協力いただいた皆様に感謝いたします。【配布資料】動き出した医療的ケア児の入園・入学支援 ー熊本の場合ー（一部） ＞＞第7回 医療講演会のお知らせ -

筋ジスと闘い歌う小澤綾子さんの初著書となる「10年後の君へ~筋ジストロフィーと生きる~」が出版されたことを祝して、3月18日に開催された出版記念イベントに参加しました。 綾さんから、「10年前の君へ」は病気がわかって一番絶望していた昔の私に向けて書いた本で、大人から子供まですぐに読める詩絵本になっています。1冊につき50円が一般社団法人日本筋ジストロイフィー協会に寄付されます。Amazonでも販売されていて購入いただけます。 https://www.amazon.co.jp/gp/product/4907081375/

石川顧問より、神経筋疾患の呼吸ケアの現状と今後の課題に関する資料をいただきましたので、以下 添付させていただきます。 当院（八雲病院）の論文を日本の代表とすると、「NPPVへのシフトが進んでいる」と外国から言われていますが、日本の他の病院では、ご存知のように、筋ジス専門病棟を持っている病院でもNPPVでできる例にも条件やマスクの選定の技術が不足していて気管切開になっています。ヨミドクターに書いてある通りです。添付のファイルにもそのような様子が伝わる最近の外国の文献（当院の論文引用）を筋ジスは、神経筋疾患の呼吸ケアのモデルなので、先天性ミオパチーも相当します。また、この資料も筋ジスの事になりますがご活用いただけましたらと思います。 筋ジスNPPV専門医療の最近の文献抜粋 http://www.sentensei308.com/wp-content/uploads/2017/04/筋ジスNPPV専門医療の最近の文献抜粋.pdf 【国立病院機構八雲病院のNPPVによるDMDの生命予後が欧米で引用され世界中でこのような治療にエキスパートかどうかの差があると指摘されていることのスライド解説】 スライド1：もうすでにご存じの「人工呼吸器を装着している障害児や日常生活を営むために医療を要する障害児（医療的ケア児）の支援に関する通知」（児童福祉法改正に伴いH28.6.3） スライド2：NIHの筋ジストロフィーアクションプランでのケア・マネジメント・サービスへのアクセス面を改善する提案が示されています。根本治療と共に。(文献1) スライド3：この論文は、米国のDMDの調査、統計や研究のネットワークStar netにより行われた調査の論文です（Respiratory Care レスピラトリ・ケアという医学専門誌 2016年）。その論文では、デュシェンヌ型筋ジストロフィーと重症ベッカー（17歳までに歩行消失）の米国各地での呼吸ケアの状況を報告しています。呼吸器の検査を年2回しているのは半分程度、NPPVとカフアシストをしていても、急性呼吸不全で気管切開になる方が18例いたなどを記載しています。 この論文には国立病院機構八雲病院のデュシェンヌ型筋ジストロフィーのNPPVとカフアシストによる延命効果を引用しています（Ishikawa et alと記載）。「石川らはNPPVでDMDが50％生存年令が39.6歳としている」「米国ではまだ気管切開を要する例がしばしばいる」「2004年の米国呼吸器学会のガイドライン後もあまり呼吸ケアの改善を認めないので、もっと呼吸ケアを推進すべき」と書いています。 呼吸器科医が診るかどうかは、バック先生や私が狭義の呼吸器科医というわけではないので、必要かどうかは何とも言えません。（特に日本で筋ジスの呼吸管理に経験のある呼吸器科医師は欧米と比べてほとんどいませんので）。(文献2) スライド4、5：ロンドンの神経筋疾患センターから、根本治療のゴールポストは動いていると指摘されました。NPPVで大きく予後が変わったが、エキスパートの治療かどうかによって差があると指摘されました。自然歴は「現在可能な治療による予後」とすべきと書かれました。ロンドンの神経筋センターとニューキャッスルの神経筋疾患センターと当院論文の3論文が延命効果の論文として引用されています。 ※詳細な解説：この論説のもとになる総説はRicotti（リコッティ）先生達が書いており、DMDの自然歴は、近年の研究により、随分変化したと指摘しています。その代表論文3つのうち2つは、イギリスのRicotti本人達の論文と、DMDケアの国際ガイドラインをまとめられたBushby達（ニューキャッスル神経筋センター）の論文です。そして、残りの1つが当院からの論文でした。 デュボヴィッツ先生、リコッティ先生達は、現在、遺伝子治療など根本治療の開発をするにあたって、根本治療のベースラインとされる“DMDの自然歴”が大きく違ってきていることを初めて世界的に学術的な視点で指摘しました。違いの大きな“現在可能な治療による経過”のどこを根本治療のベースラインとしたら良いのでしょうか？“現在可能な治療による経過”が一定でなければ、根本治療の効果を判定できないことになります。そのためには、DMDの国際ガイドラインに紹介されている呼吸リハビリテーション、心筋症マネジメント、車いすや必要なアシスティブテクノロジー、熟練したケアを高める必要があります。そして、コミュニティや教育環境などで、DMDの子どもから青年まで、自尊感情がしっかり育まれることが望まれます。(文献3,4) スライド6：DMDへの呼吸の治療の不同が循環器の治療の不同より大きい。この不同が患者の予後の差につながるかは今後解明としています。(文献5) スライド7、8：パリの小児専門病院（ネッター小児病院、2016年国際小児NPPV研究会を立ち上げました）から、「長期の小児のNPPVは、NPPVに熟練した病院が拠点となって行う」ことなどもLancet Respiratoryで昨年末に提言されました。(文献6) スライド9：2016年1月より、ラトガース・ニュージャージー医科歯科大学神経科学科兼リハビリテーション科教授で、神経筋疾患の呼吸リハビリテーションの先進者であるバック先生のウェブサイト（www.breatheBB.com）が公開されました。世界地図で神経筋疾患の呼吸リハビリテーションセンターが紹介され、当院もその一つです。 スライド10：米国のエキスパート医師の会議では、「筋ジストロフィーに適したQOL評価はこれから開発が必要」ということです。(文献7) スライド11：デュシェンヌ型筋ジストロフィー心筋症に対する心保護治療のシステマティック・レビューが出ました。アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤またはアンジオテンシン受容体ブロッカー（ARB）、ベータブロッカー、アルドステロン拮抗剤など心保護薬により、左室収縮能を改善または維持し、心筋症の進行を遅らせることができることを記載した論文が15論文引用されていました。そのうち国立病院機構八雲病院から最初の2論文を含め3論文（ Am J Phys Med Rehab 1995, Am Heart J 1999 , J of Cardiol 2008）が引用されています。（文献8） 【筋ジスなど神経筋疾患の呼吸のケアのスタンダードは重症心身障害児に活用可能】 神経筋疾患の専門医と重心の専門医が一緒に共同で研究をしていくようにしたら良いと言われるようになりました。 英国呼吸器学会が公表した「筋力低下のある小児の呼吸ケアガイドライン」は、神経筋疾患や他の小児の呼吸ケアに精通したエキスパートが、質の高いエビデンスのある論文はそれほどない中で、観察研究やエキスパートの意見として推奨を決めたものです。そして、ここでは、急性呼吸不全やQOLに対して、MI-Eを他の気道クリアランスとの比較として研究することが最優先とされています5)。そこで、重症心身障害児の研究者たちが、小児やNMDの経験のある人たちと共に互換性のある治療プロトコルとアウトカム評価を行うことができればと考えていると述べられています。BTSガイドラインの呼吸ケアのスタンダードと評価指標は、重症心身障害児にも十分使用可能なものが多くあると考えられ、重症心身障害児の今後の呼吸ケアの改善と研究に役立てるべきであるとされています。 ケアの負担が大きい家族と介助者に、これ以上、あまり効果が無いケアの負担を増やさないように、医療従事者が最適なケアを選定すべきです5)。そのためにも、エビデンスやエキスパートの意見による推奨を取り入れながら、常に見直しをしていく必要があります5)6)。（文献9） 文献 1)Rieff...

新型コロナウイルスによる感染拡大に伴い、患者さんの安全を守って頂くため、神経筋疾患患者の感染症対策の情報が専門家から報告されていますので、添付いたします。先天性ミオパチーをはじめ神経筋疾患の患者や家族、医療者、介護者など関係者には参考にして頂けたらと存じます。よろしくお願いいたします。   神経筋疾患の患者さん向け：新型コロナウイルス感染症対策 https://mdcst.jp/info/2020033001/?fbclid=IwAR3u6LR1ye6yyv77WtjPH-ryfMMAlAjJXMdZYWOhEGb97V9p5V_MvwQLbMw   医療者向け：新型コロナウイルス感染症（COVID-19）注意事項 https://doctors.mdcst.jp/   【英語】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/news/view/150   【日本語訳】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/files/COVID19/2020-03-28-WMS-Covid-19-advice-Japanese.pdf?fbclid=IwAR1bQ-zdmutjUEigEQjSP5KEdxGNUgKRhn9gEVmbFTkD_VBKLlu3DlTqCRQ

時事メディカルの連載インタビュー「稀少疾患治療の最前線」にて先天性ミオパチーが取り上げられました。 国立精神・神経医療研究センタートランスレーショナル・メディカルセンター長の小牧宏文先生がインタビューを受けています。記事の中で使用された病理画像は、国立精神・神経医療研究センター病院名誉院長の埜中征哉先生から協力いただき、クレジットとして、一般社団法人先天性ミオパチーの会提供を入れています。 記事「筋肉の病気疑われたら専門の施設に～先天性ミオパチー・希少疾患その６～」 https://medical.jiji.com/column4/91